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Correlazioni in Medicina



Caratterizzazione clinica dell'eruzione cutanea associata a Mogamulizumab durante il trattamento della micosi fungoide o della sindrome di Sézary


Mogamulizumab ( Poteligeo ) è un anticorpo monoclonale contro CCR4 approvato per il trattamento della micosi fungoide ( MF ) e della sindrome di Sézary ( SS ).
L'eruzione cutanea associata a Mogamulizumab ( MAR ) è difficile da differenziare dalla micosi fungoide o sindrome di Sézary cutanea, che può portare a una interruzione non-necessaria dell'uso del farmaco a causa della preoccupazione per una grave reazione al farmaco o per un'errata presunzione di recidiva o progressione della malattia nella pelle.

Sono state esaminate le presentazioni cliniche più comuni di eruzione cutanea correlata a Mogamulizumab nei pazienti con micosi fungoide o sindrome di Sézary e le sfide diagnostiche e gestionali.

Una serie di casi retrospettivi ha valutato i pazienti di una clinica multidisciplinare per linfomi cutanei e una clinica di oncodermatologia di supporto presso un importante centro accademico di riferimento che avevano una diagnosi di micosi fungoide o sindrome di Sézary e avevano ricevuto Mogamulizumab dal 2013 al 2020.

Il trattamento è stato seguito da una eruzione cutanea nuova o in peggioramento, con risultati della biopsia cutanea compatibili con l'eruzione da farmaco determinata dalla correlazione clinicopatologica e dai test molecolari per escludere la malattia maligna attiva.

I pazienti sono stati esposti ad almeno 1 dose di Mogamulizumab.

L'eruzione cutanea associata a Mogamulizumab è stata identificata da caratteristiche cliniche, tra cui tempo di insorgenza, presentazione clinica, caratteristiche istopatologiche e approccio di gestione.

Lo studio ha incluso 19 pazienti con micosi fungoide o sindrome di Sézary che hanno sviluppato eruzione cutanea correlata a Mogamulizumab ( età media, 65 anni; fascia di età, 38-82 anni; 10 maschi, 52.6% ).
Il tempo mediano all'insorgenza di eruzione cutanea correlata a Mogamulizumab è stato di 119 giorni.

I pazienti con eruzione cutanea correlata a Mogamulizumab hanno mostrato 4 presentazioni cliniche predominanti: placche follicolotropiche del cuoio capelluto simili a micosi fungoide con alopecia; papule e/o placche; dermatite fotoaccentuata; dermatite morbilliforme o eritrodermica.

La regione anatomica più comunemente coinvolta era la testa e il collo, compreso il cuoio capelluto.
I risultati istopatologici erano variabili e non corrispondevano ai risultati morfologici clinici primari.
L'immunoistochimica e i test accessori sulla clonalità delle cellule T sono stati utili per distinguere eruzione cutanea correlata a Mogamulizumab dalla malattia.

La maggior parte dei pazienti con eruzione cutanea correlata a Mogamulizumab ( 14 su 19 ) ha interrotto il trattamento con Mogamulizumab; tuttavia, non si sono verificate reazioni avverse cutanee gravi pericolose per la vita e la decisione per l'interruzione della terapia farmacologica è stata generalmente multifattoriale.
4 pazienti sono stati trattati nuovamente con Mogamulizumab senza eventi correlati al farmaco potenzialmente letali.
Gli approcci alla gestione della eruzione cutanea correlata a Mogamulizumab hanno incluso corticosteroidi topici, corticosteroidi sistemici e/o Metotrexato.

Questa serie di casi ha rilevato che l'eruzione cutanea associata a Mogamulizumab ha una presentazione clinica eterogenea con insorgenza variabile e ritardata nei pazienti con micosi fungoide o sindrome di Sézary.

L'eruzione cutanea associata a Mogamulizumab ha mostrato una predilezione per la testa e il collo ed è stata difficile da distinguere clinicamente dalla recidiva o dalla progressione della malattia.
Il riconoscimento delle presentazioni cliniche più comuni può aiutare a prevenire l'interruzione non necessaria del trattamento con Mogamulizumab.
La presenza di eruzione cutanea correlata a Mogamulizumab non richiede l'interruzione permanente o di evitare il ritrattamento con Mogamulizumab. ( Xagena2021 )

Hirotsu KE et al, JAMA Dermatol 2021; 157: 700-707

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